Гипертермия злокачественная

Группа наследственных состояний, характеризующихся резким повышением температуры тела до 39–42 градусов в ответ на введение ингаляционных анестезирующих средств (эфир для наркоза, фторотан, циклопропан и т.п.), а также миорелаксантов, особенно дитилина. При этом отмечается недостаточная релаксация мышц в начале анестезии, возникновение фасцикуляций в ответ на введение дитилина. Тонус жевательных мышц нередко нарастает, создаются трудности для интубации, что ведет к увеличению дозы миорелаксанта и (или) анестетика, что сопровождается тахикардией, в 75% случаев генерализованной ригидностью мышц (ригидная форма реакции). Вскоре после этого возникает подъем температуры тела, развивается тяжелый респираторный и метаболический ацидоз и гиперкалиемия. Обычно развиваются ригидность мышц, артериальная гипотензия, мраморный цианоз. Возможна фибрилляция желудочков сердца, коматозное состояние. Лабораторные исследования при З.г. выявляют признаки дыхательного и метаболического ацидоза, высокую активность креатинфосфокиназы, миоглобинурию, гиперкалиемию и гипермагниемию, повышение содержания в крови лактата и пирувата. Среди поздних осложнений отмечают массивное набухание скелетных мышц, отек легкого, ДВС-синдром, острую почечную недостаточность. Склонность к З.г. наследуется в большинстве случаев по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью патологического гена. Существует риск развития Г.з. у больных, страдающих миопатией Дюшенна (см.), миопатией центрального стержня (см.), миотонией Томсена (см.), хондродистрофической миотонией (см. синдром Шварца–Джампела), шизофренией. Возможна Г. з. и у больных, длительно принимавших нейролептики и препараты, содержащие леводопу. В патогенезе Г.з. важна роль растормаживания дофаминовой системы туберо-инфундибулярной области гипоталамуса. Предполагается, что развитие Г.з. связано с накоплением кальция в саркоплазме мышечных волокон. При аутопсии иногда обнаруживаются острые дистрофические изменения в мозге и паренхиматозных органах.